septembre, 2024 - NEUR🌍 Audition

8 septembre 202411 septembre 2024

SYNAPTOPATHIE COCHLÉAIRE une SURDITÉ CACHÉE

funky man with headphones making hearing gesture. Un homme portant un casque audio sur la tête tend l’oreille en montrant qu’il n’entend pas bien.

Définition

La synaptopathie cochléaire est une forme de perte auditive cachée qui affecte les synapses entre les cellules ciliées de l’oreille interne et le nerf auditif. Contrairement à d’autres types de pertes auditives, elle n’est pas détectable par les tests auditifs classiques comme l’audiogramme.

Les personnes atteintes de synaptopathie cochléaire peuvent entendre les sons, mais ont souvent des difficultés à comprendre la parole, surtout dans des environnements bruyants ¹. Cette condition peut être causée par des traumatismes sonores, le vieillissement, ou d’autres facteurs.

Cause et Symptômes

La synaptopathie cochléaire peut être causée par plusieurs facteurs :

Exposition au bruit : Une exposition prolongée à des niveaux sonores élevés peut endommager les synapses entre les cellules ciliées et le nerf auditif ¹.
Vieillissement : Avec l’âge, les synapses peuvent se détériorer naturellement, même sans exposition à des bruits forts.
Traumatismes sonores : Des bruits soudains et intenses peuvent provoquer des dommages immédiats aux synapses.
Médicaments ototoxiques : Certains médicaments peuvent avoir des effets néfastes sur les cellules ciliées et les synapses.

Les symptômes associés à la synaptopathie cochléaire incluent :

Difficulté à comprendre la parole dans des environnements bruyants : Les personnes peuvent entendre les sons, mais ont du mal à distinguer les paroles.
Acouphènes : Des bourdonnements ou des sifflements dans les oreilles peuvent être présents ².
Hypoacousie : Une diminution de la sensibilité auditive, surtout après une exposition à des bruits forts.
Absence de bénéfice des appareils auditifs : Les aides auditives traditionnelles peuvent ne pas améliorer la compréhension de la parole.

¹: Audition Québec ²: Egora

Diagnostique

Pour diagnostiquer la synaptopathie cochléaire, les tests classiques comme l’audiogramme ne suffisent pas. Voici quelques méthodes spécifiques utilisées :

Potentiels évoqués auditifs (PEA) : Ce test mesure les réponses électriques du nerf auditif et du tronc cérébral aux sons. Il peut aider à détecter des anomalies au niveau des synapses¹ par l’analyse de la vitesse et de la qualité de propagation de l’influx nerveux..
Otoémissions acoustiques (OEA) : Ce test évalue la fonction des cellules ciliées externes de la cochlée. Bien que les OEA puissent être normales chez les personnes atteintes de synaptopathie cochléaire, elles aident à exclure d’autres types de pertes auditives.
Tests de compréhension de la parole dans le bruit : Ces tests évaluent la capacité à comprendre la parole dans des environnements bruyants, ce qui est souvent difficile pour les personnes atteintes de synaptopathie cochléaire.

Traitements et solutions

Actuellement, il n’existe pas de traitement capable de restaurer les synapses endommagées. Cependant, plusieurs approches peuvent aider à gérer les symptômes :

Aides auditives spécialisées : Certaines aides auditives sont conçues pour améliorer la compréhension de la parole dans le bruit en utilisant des microphones directionnels et des algorithmes de traitement du signal ².
Implants cochléaires : Dans les cas sévères, les implants cochléaires peuvent être une option. Ils stimulent directement le nerf auditif, contournant les synapses endommagées ³.
Thérapies expérimentales : Des recherches sont en cours pour développer des traitements capables de régénérer les synapses, comme l’utilisation d’anticorps pour inhiber certaines protéines qui bloquent la croissance neuronale.
Orthophonie : Avec la pause d’aides auditives ou d’implans, l’information emprunte un circuit différent de celui d’origine. Il est nécessaire de combiner l’action du spécialiste du langage à celui de l’audition afin d’amplifier et d’accélérer la réhabilitation sonore.
Kinésithérapie : Dans le cas de pathologies inflammatoires chroniques tels que la polyarthrite rhumatoïde, les traumatismes cervicaux, le drainage suivi de l’inflammation par le kinésithérapeute ralentie fortement la dégradation auditive sur le temps.

¹: Audition Québec ²: Egora ³: Audiologie Demain

4 septembre 202429 décembre 2025

SYNDROME DE COGAN & AUDITION

Dr David G. COGAN (1908 – 1993) est l’ophtalmologiste qui décrit le 1er les caractéristiques de cette maladie rare. C’est alors en 1945 qu’il dépeint le tableau principal mais non exhaustif du la pathologie.

Syndrome de Cogan, à l’origine d’un codage génétique défectueux impactant la vue et l’audition.

Généralités

Le syndrome de Cogan est une maladie auto-immune rare qui affecte principalement les yeux et les oreilles, mais peut également toucher d’autres parties du corps. Elle se manifeste par une vascularite systémique.

Voici les principaux symptômes de cette inflammation :

Symptômes Oculaires

Douleur oculaire : Sensation de douleur dans les yeux ¹.
Baisse de la vision : Diminution de l’acuité visuelle.
Photophobie : Sensibilité accrue à la lumière vive.
Rougeur oculaire : Inflammation et rougeur des yeux.

Symptômes Auditifs et Vestibulaires

Perte auditive : Diminution progressive de l’audition ².
Acouphènes : Bourdonnements dans les oreilles.
Vertiges : Sensation de déséquilibre et de vertige.
Sensation de pression : Sensation de plénitude ou de pression dans les oreilles.

Autres Symptômes

Cardiovasculaires : Souffles au cœur, claudication (douleur dans les membres pendant l’activité physique).
Digestifs : Diarrhées, rectorragies, melæna ³.
Locomoteurs : Arthralgies, myalgies, lombalgies.
Cutané : Rashes érythémateux, purpura, nodosités cutanées.

Le diagnostic du syndrome de Cogan est souvent établi par un examen clinique et des analyses de sang pour exclure d’autres maladies. Le traitement repose principalement sur l’administration de corticoïdes pour réduire l’inflammation.

¹: Orphanet ²: MSD Manuals ³: Wikipedia

Caractéristiques

– Ophtalmique :

Kératite interstitielle bilatérale (inflammation chronique des couches profondes de la cornée). Cela se manifeste par une photosensibilité accrue, une rougeur et des douleurs oculaires. La vision est trouble, avec une impression de corps étranger, œil larmoyant.

– Cochléo-vestibulaire:

L’atteinte est bilatérale. Elle se manifeste par des vertiges, une baisse plus ou moins rapide de l’audition, avec la possible manifestation d’acouphènes. Ces symptômes qui pourraient s’apparenter à la maladie de Ménière peuvent subvenir au premier comme au second plan des symptômes ophtalmiques. Des antigènes auditifs sont retrouvés dans la cochlée. La perte auditive est profonde, nécessitant jusqu’à la pose d’un implant cochléaire pour rétablir une perception sonore.

Réhabilitation auditive

La réhabilitation de l’audition pour les patients atteints du syndrome de Cogan implique plusieurs approches pour améliorer la qualité de vie et compenser la perte auditive. Voici les principales étapes et méthodes utilisées :

1. Appareils Auditifs

Utilisation régulière : Le port d’aides auditives est essentiel pour que le cerveau réassimile correctement les informations sonores ¹.
Suivi et ajustements : Des contrôles techniques et des bilans auditifs réguliers (tous les 3 à 4 mois) sont nécessaires pour optimiser les réglages des appareils et améliorer l’intelligibilité.

Appareils auditifs RIC, rechargeables avec écouteurs déportés — Appareils auditifs SIGNIA, en contours d’oreille discrets, rechargeables.

2. Implants Cochléaires

Indication : Pour les patients avec une perte auditive sévère à profonde, les implants cochléaires peuvent être une option. Ces dispositifs médicaux électroniques remplacent la fonction des cellules ciliées endommagées dans la cochlée².
Réhabilitation post-implantation : Après l’implantation, une rééducation auditive intensive est nécessaire pour apprendre à interpréter les nouveaux signaux sonores.

3. Thérapies Médicales

Corticostéroïdes : Les corticostéroïdes peuvent être utilisés pour réduire l’inflammation et prévenir la progression de la perte auditive ³.
Immunosuppresseurs : En cas de résistance ou de dépendance aux corticostéroïdes, des immunosuppresseurs peuvent être prescrits.

4. Rééducation Auditive

Exercices auditifs : Des exercices spécifiques pour améliorer la discrimination des sons et la compréhension de la parole sont souvent recommandés ¹. Pour cela, l’audioprothésiste conseille l’appui d’un orthophoniste.
Thérapie de groupe : Participer à des groupes de soutien et à des séances de thérapie de groupe peut aider les patients à s’adapter à leur perte auditive et à partager des stratégies de coping.

5. Support Psychologique

Conseil et thérapie : Un soutien psychologique peut être bénéfique pour gérer l’impact émotionnel de la perte auditive et améliorer la qualité de vie globale ¹.

Ces approches combinées peuvent aider les patients atteints du syndrome de Cogan à mieux gérer leur perte auditive et à maintenir une bonne qualité de vie.

Orphanet ¹: Perrier Audition ³: MSD Manuals

4 septembre 20244 septembre 2024

ARTHROSE ET SURDITÉ

Arthrose des cervicales

L’inflammation est un processus formidable que notre organisme déclenche pour se défendre des agresseurs extérieurs, les antigènes, afin d’assurer l’homéostasie c’est-à-dire l’intégrité des fonctions biologiques du corps. C’est ainsi le rôle que rempli le système immunitaire à travers les anticorps. Mais lorsque cette réponse immunitaire devient chronique, elle se retourne contre l’organisme et crée de nombreux déséquilibres aux conséquences diverses.

Arthrose cervicale illustration of the cervical spine

Les parties du corps concernées par cette réponse immunitaire subissent donc une inflammation qui se caractérise par un œdème qui est le gonflement de la zone, la monté en température et la possible douleur de celle-ci.

Dans le cas de l’arthrose cette œdème intervient suite à l’apparition de lésions articulaires auto-immunes ou fonctionnelles. Cette inflammation n’est douloureuse que dans 50% des cas mais toujours elle apparait de façon épisodique, sous la forme de crises inflammatoires.

Conséquences

Cervicalgie
Névralgies cervico-brachiales (douleurs au(x) bras, sein(s), omoplate, tête)
Myélopathies dues à la compression du canal rachidien

Solutions

Contrairement aux articulations des membres, une opération est rarement envisagée pour le cou. Les moyens de soulager les douleurs sont médicamenteux. Ils font baisser l’inflammation, mais aucun traitement n’existe sur les causes de ces crises. Le changement de l’hygiène alimentaire a néanmoins une incidence positive, combiné aux massages réalisés par les kinésithérapeutes.

Une alimentation au pH plus basique donc moins acide prévient le processus inflammatoire.

Arthrose de la mâchoire

Le mouvement de la mâchoire est une action conjointe de muscles, de tendons et ligaments qui permettent la jonction de deux os, celui de l’os temporal et de la mandibule. C’est une articulation de type « diarthrose » ou bicondylaire car présence de synovie. L’intégrité de cette articulation nous permet la mastication, la déglutition, la phonation. Elle est notamment remarquable lors du bâillement.

L’arthrose de la mâchoire dit troubles de l’ATM ou « troubles de l’articulation temporo-mandibulaire » se caractérisent par des douleurs diffuses dans les zones du cou, des dents, de la mâchoire près des oreilles.

Audition et arthrose cervico-temporo-mandibulaire

Le retentissement des inflammations chroniques des cervicales et/ou temporo-mandibulaires est à ne pas négliger. La sténose que crée chaque poussée inflammatoire conduit à une ischémie chronique du système cochléo-vestibulaire. Les dommages dans ce cas là sont tout autant endo que rétro-cochléaires. Toutes les cellules qui composent la cochlée ainsi que le système nerveux conduisant l’information vers le tronc cérébral peuvent être endommagées de façon indifférenciée. Nous parlons alors de troubles cochléo-vestibulaires (TCV) dues aux affections cervico-temporo-mandibulaires (ACTM).

Caractéristiques

Lors de l’examen ORL, la tympanométrie révèle l’absence d’otite, mais à l’otoscopie une forte inflammation de la partie osseuse du conduit auditif est observée lors de la poussée inflammatoire.

Les caractéristiques physiques sont le manque de fluidité dans le mouvement de la mâchoire (blocage, à-coups, craquements), douleurs musculaire voir cartilagineux (oreille).

Effets sur l’audition et l’équilibre

Les inflammations chroniques du cou souvent associé à ceux des ATM entraine un gonflement des tissus (œdème) qui altère la microcirculation sanguine. L’alimentation en oxygène, en nutriments et autres éléments qui assurent l’homéostasie des organes de la sphère ORL est altéré. L’élimination des déchets du fonctionnement cellulaire provoque l’accumulation de toxines. L’organe cochléo-vestibulaire est d’autant plus en souffrance qu’il se trouve en toute fin de réseau sanguin. La cochlée ne comportant qu’environ 16 000 cellules ciliées, l’ischémie (privation d’oxygène) a un rapide retentissement sur le seuil auditif ainsi que l’intelligibilité. Nous parlons là d’atteintes endo et rétro-cochléaire qui diminuent progressivement et inéluctablement les voies neurosensorielles de l’audition si les mesures adéquates ne sont pas mises en place rapidement pour en diminuer les effets.

L’impacte sur la sphère auditive se manifeste par:

otalgie (douleur de l’oreille externe et moyenne).
acouphènes transitoire, impulsionnel (rythme cardiaque) ou continus. Ils peuvent aussi apparaitre pour ne plus jamais disparaitre.
diminution de l’acuité auditive donnant une sensation d’oreille dans le coton (comme une impossibilité de décompression).
instabilités positionnelles à vertiges.
l’hyperacousie.
perte auditive mixte. Les osselets sont liés par des articulations qui elles aussi sont impactées par ces inflammations. Une altération de la fonction de transfert de la chaîne tympano-ossiculaire crée au même titre que les otites un frein à la transmission de l’énergie sonore.

Solutions

Dentiste: Il est crucial que chaque dents extraite, notamment les molaires, soient remplacées car elle participent au maintient cohérent de la mâchoire. Ainsi, cela évite une usure prématurée de cette articulation lors de mouvements et pressions à la mastication.
Médecin généraliste : Consulter son médecin pour toute médication. S’il le juge nécessaire il vous oriente vers un ORL pour des examens ciblés et une attention adéquate.
Kinésithérapeute : Une action régulière de massage en kinésithérapie favorisent le drainage de l’inflammation afin de faciliter l’oxygénation de la sphère ORL.
Nutritionniste : Alimentation faible en pH acide comme les viandes rouges et le lactose.
Audioprothésiste : prendre rendez-vous afin de vérifier son acuité à travers un bilan auditif gratuit et obtenir les meilleurs conseils afin de maintenir ou de retrouver un confort auditif. (confort auditif n’est pas synonyme d’audition initiale)