SYNAPTOPATHIE COCHLÉAIRE une SURDITÉ CACHÉE

funky man with headphones making hearing gesture. Un homme portant un casque audio sur la tête tend l’oreille en montrant qu’il n’entend pas bien.

Définition

La synaptopathie cochléaire est une forme de perte auditive cachée qui affecte les synapses entre les cellules ciliées de l’oreille interne et le nerf auditif. Contrairement à d’autres types de pertes auditives, elle n’est pas détectable par les tests auditifs classiques comme l’audiogramme.

Les personnes atteintes de synaptopathie cochléaire peuvent entendre les sons, mais ont souvent des difficultés à comprendre la parole, surtout dans des environnements bruyants1. Cette condition peut être causée par des traumatismes sonores, le vieillissement, ou d’autres facteurs.

Cause et Symptômes

La synaptopathie cochléaire peut être causée par plusieurs facteurs :

  1. Exposition au bruit : Une exposition prolongée à des niveaux sonores élevés peut endommager les synapses entre les cellules ciliées et le nerf auditif1.
  2. Vieillissement : Avec l’âge, les synapses peuvent se détériorer naturellement, même sans exposition à des bruits forts.
  3. Traumatismes sonores : Des bruits soudains et intenses peuvent provoquer des dommages immédiats aux synapses.
  4. Médicaments ototoxiques : Certains médicaments peuvent avoir des effets néfastes sur les cellules ciliées et les synapses.

Les symptômes associés à la synaptopathie cochléaire incluent :

  • Difficulté à comprendre la parole dans des environnements bruyants : Les personnes peuvent entendre les sons, mais ont du mal à distinguer les paroles.
  • Acouphènes : Des bourdonnements ou des sifflements dans les oreilles peuvent être présents2.
  • Hypoacousie : Une diminution de la sensibilité auditive, surtout après une exposition à des bruits forts.
  • Absence de bénéfice des appareils auditifs : Les aides auditives traditionnelles peuvent ne pas améliorer la compréhension de la parole.

1Audition Québec 2Egora

Diagnostique

Pour diagnostiquer la synaptopathie cochléaire, les tests classiques comme l’audiogramme ne suffisent pas. Voici quelques méthodes spécifiques utilisées :

  1. Potentiels évoqués auditifs (PEA) : Ce test mesure les réponses électriques du nerf auditif et du tronc cérébral aux sons. Il peut aider à détecter des anomalies au niveau des synapses1 par l’analyse de la vitesse et de la qualité de propagation de l’influx nerveux..
  2. Otoémissions acoustiques (OEA) : Ce test évalue la fonction des cellules ciliées externes de la cochlée. Bien que les OEA puissent être normales chez les personnes atteintes de synaptopathie cochléaire, elles aident à exclure d’autres types de pertes auditives.
  3. Tests de compréhension de la parole dans le bruit : Ces tests évaluent la capacité à comprendre la parole dans des environnements bruyants, ce qui est souvent difficile pour les personnes atteintes de synaptopathie cochléaire.

Traitements et solutions

Actuellement, il n’existe pas de traitement capable de restaurer les synapses endommagées. Cependant, plusieurs approches peuvent aider à gérer les symptômes :

  1. Aides auditives spécialisées : Certaines aides auditives sont conçues pour améliorer la compréhension de la parole dans le bruit en utilisant des microphones directionnels et des algorithmes de traitement du signal2.
  2. Implants cochléaires : Dans les cas sévères, les implants cochléaires peuvent être une option. Ils stimulent directement le nerf auditif, contournant les synapses endommagées3.
  3. Thérapies expérimentales : Des recherches sont en cours pour développer des traitements capables de régénérer les synapses, comme l’utilisation d’anticorps pour inhiber certaines protéines qui bloquent la croissance neuronale.
  4. Orthophonie : Avec la pause d’aides auditives ou d’implans, l’information emprunte un circuit différent de celui d’origine. Il est nécessaire de combiner l’action du spécialiste du langage à celui de l’audition afin d’amplifier et d’accélérer la réhabilitation sonore.
  5. Kinésithérapie : Dans le cas de pathologies inflammatoires chroniques tels que la polyarthrite rhumatoïde, les traumatismes cervicaux, le drainage suivi de l’inflammation par le kinésithérapeute ralentie fortement la dégradation auditive sur le temps.

1Audition Québec2Egora 3Audiologie Demain

SYNDROME DE COGAN & AUDITION

Dr David G. COGAN (1908 – 1993) est l’ophtalmologiste qui décrit le 1er les caractéristiques de cette maladie rare. C’est alors en 1945 qu’il dépeint le tableau principal mais non exhaustif du la pathologie.

Pavillon d’oreille. Audition

Généralités

Le syndrome de Cogan est une maladie auto-immune rare qui affecte principalement les yeux et les oreilles, mais peut également toucher d’autres parties du corps. Elle se manifeste par une vascularite systémique.

Voici les principaux symptômes de cette inflammation :

Symptômes Oculaires

Symptômes Auditifs et Vestibulaires

Autres Symptômes

  • Cardiovasculaires : Souffles au cœur, claudication (douleur dans les membres pendant l’activité physique).
  • Digestifs : Diarrhées, rectorragies, melæna3.
  • Locomoteurs : Arthralgies, myalgies, lombalgies.
  • Cutané : Rashes érythémateux, purpura, nodosités cutanées.

Le diagnostic du syndrome de Cogan est souvent établi par un examen clinique et des analyses de sang pour exclure d’autres maladies. Le traitement repose principalement sur l’administration de corticoïdes pour réduire l’inflammation.

1Orphanet 2MSD Manuals 3Wikipedia

Caractéristiques

Ophtalmique :

Kératite interstitielle bilatérale (inflammation chronique des couches profondes de la cornée). Cela se manifeste par une photosensibilité accrue, une rougeur et des douleurs oculaires. La vision est trouble, avec une impression de corps étranger, œil larmoyant.

Cochléo-vestibulaire:

L’atteinte est bilatérale. Elle se manifeste par des vertiges, une baisse plus ou moins rapide de l’audition, avec la possible manifestation d’acouphènes. Ces symptômes qui pourraient s’apparenter à la maladie de Ménière peuvent subvenir au premier comme au second plan des symptômes ophtalmiques. Des antigènes auditifs sont retrouvés dans la cochlée. La perte auditive est profonde, nécessitant jusqu’à la pose d’un implant cochléaire pour rétablir une perception sonore.

Réhabilitation auditive 

La réhabilitation de l’audition pour les patients atteints du syndrome de Cogan implique plusieurs approches pour améliorer la qualité de vie et compenser la perte auditive. Voici les principales étapes et méthodes utilisées :

1. Appareils Auditifs

Appareils auditifs RIC, rechargeables avec écouteurs déportés
Appareils auditifs SIGNIA, en contours d’oreille discrets, rechargeables.

2. Implants Cochléaires

3. Thérapies Médicales

4. Rééducation Auditive

5. Support Psychologique

Ces approches combinées peuvent aider les patients atteints du syndrome de Cogan à mieux gérer leur perte auditive et à maintenir une bonne qualité de vie.

Orphanet 1Perrier Audition 3MSD Manuals

Genèse d’une émotion

Les 2 systèmes au départ des émotions sont le système nerveux central et le cerveau. A la suite d’un évènement factuel le système limbique s’active et génère une réponse vive, immédiate. Le système neurovégétatif crée une émotion primaire.

Le souvenir de ce même évènement sera de l’ordre de l’émotion secondaire. L’émotion généré par ce même souvenir part du cortex frontal. Elle est plus longue dans sa réponse physiologique, et de moindre intensité, ses effets sont plus durables.

Puis, activé par les neurotransmetteurs que libérèrent ces derniers, le système endocrinien entre en jeu par la sécrétion d’hormones spécifiques. C’est hormones vont induire une réponse physique spécifique en fonction du stimulus de départ.

En résumé, une émotion se décompose en 3 temps :

  • cognitive: du système limbique ou du cortex frontal (concentration/perte de connaissance, hypervigilance/absence, créativité/blocage, efficacité accrue, …)
  • hormonale: monté/baisse de la température corporelle, transpiration/sensation de froid, rougeur/pâleur, …
  • motrice: réflexes accrus, course vers/fuite, force décuplée, immobilisme (tétanie) …

HIPPOCAMPE

L’hippocampe est le siège de la mémoire où résident la « mémoire épisodique » et la « mémoire spatiale ». La mémoire épisodique renferme les évènements, les faits. La mémoire spatiale contient les plans, itinérerais et lieux.

Il renferme la mémoire à long terme à travers l’apprentissage le stockage d’un évènement ou d’une information.

L’AMYGDALES

En forme de double amande, les amygdales ont une double fonction. Celui de réguler les émotions et celui d’encrer le souvenir dans la mémoire à travers les émotions justement.

Liens entre :

  • hippocampe et mémoire : L’hippocampe est une structure qui fait partie du lobe temporale. Il fait parti du système limbique ou « cerveau primitif » qui intervient dans l’humeur, la libido, le plaisir, la motivation, la faim et joue un rôle important dans l’apprentissage et la mémoire.
  • hippocampe et stress :
  • hippocampe et amygdale :
  • hippocampe et hypothalamus :
  • hippocampe et Alzheimer : Sa structure se voit détériorée dans la maladie d’Alzheimer. Ainsi la mémoire épisodique, celle des faits (récents puis anciens) qui sont altérés.

A travers l’association des évènements l’hippocampe transforme les souvenirs à court terme en souvenir à long terme. Le cerveau amplifiera spontanément un évènement à forte charge émotionnelle comme le danger, la peur. Le retour de la pensé sur cet évènement l’encrera dans le cerveau en densifiant