Dr David G. COGAN (1908 – 1993) est l’ophtalmologiste qui décrit le 1er les caractéristiques de cette maladie rare. C’est alors en 1945 qu’il dépeint le tableau principal mais non exhaustif du la pathologie.
Généralités
Le syndrome de Cogan est une maladie auto-immune rare qui affecte principalement les yeux et les oreilles, mais peut également toucher d’autres parties du corps. Elle se manifeste par une vascularite systémique.
Voici les principaux symptômes de cette inflammation :
Symptômes Oculaires
- Douleur oculaire : Sensation de douleur dans les yeux1.
- Baisse de la vision : Diminution de l’acuité visuelle.
- Photophobie : Sensibilité accrue à la lumière vive.
- Rougeur oculaire : Inflammation et rougeur des yeux.
Symptômes Auditifs et Vestibulaires
- Perte auditive : Diminution progressive de l’audition2.
- Acouphènes : Bourdonnements dans les oreilles.
- Vertiges : Sensation de déséquilibre et de vertige.
- Sensation de pression : Sensation de plénitude ou de pression dans les oreilles.
Autres Symptômes
- Cardiovasculaires : Souffles au cœur, claudication (douleur dans les membres pendant l’activité physique).
- Digestifs : Diarrhées, rectorragies, melæna3.
- Locomoteurs : Arthralgies, myalgies, lombalgies.
- Cutané : Rashes érythémateux, purpura, nodosités cutanées.
Le diagnostic du syndrome de Cogan est souvent établi par un examen clinique et des analyses de sang pour exclure d’autres maladies. Le traitement repose principalement sur l’administration de corticoïdes pour réduire l’inflammation.
1: Orphanet 2: MSD Manuals 3: Wikipedia
Caractéristiques
– Ophtalmique :
Kératite interstitielle bilatérale (inflammation chronique des couches profondes de la cornée). Cela se manifeste par une photosensibilité accrue, une rougeur et des douleurs oculaires. La vision est trouble, avec une impression de corps étranger, œil larmoyant.
– Cochléo-vestibulaire:
L’atteinte est bilatérale. Elle se manifeste par des vertiges, une baisse plus ou moins rapide de l’audition, avec la possible manifestation d’acouphènes. Ces symptômes qui pourraient s’apparenter à la maladie de Ménière peuvent subvenir au premier comme au second plan des symptômes ophtalmiques. Des antigènes auditifs sont retrouvés dans la cochlée. La perte auditive est profonde, nécessitant jusqu’à la pose d’un implant cochléaire pour rétablir une perception sonore.
Réhabilitation auditive
La réhabilitation de l’audition pour les patients atteints du syndrome de Cogan implique plusieurs approches pour améliorer la qualité de vie et compenser la perte auditive. Voici les principales étapes et méthodes utilisées :
1. Appareils Auditifs
- Utilisation régulière : Le port d’aides auditives est essentiel pour que le cerveau réassimile correctement les informations sonores1.
- Suivi et ajustements : Des contrôles techniques et des bilans auditifs réguliers (tous les 3 à 4 mois) sont nécessaires pour optimiser les réglages des appareils et améliorer l’intelligibilité.
2. Implants Cochléaires
- Indication : Pour les patients avec une perte auditive sévère à profonde, les implants cochléaires peuvent être une option. Ces dispositifs médicaux électroniques remplacent la fonction des cellules ciliées endommagées dans la cochlée2.
- Réhabilitation post-implantation : Après l’implantation, une rééducation auditive intensive est nécessaire pour apprendre à interpréter les nouveaux signaux sonores.
3. Thérapies Médicales
- Corticostéroïdes : Les corticostéroïdes peuvent être utilisés pour réduire l’inflammation et prévenir la progression de la perte auditive3.
- Immunosuppresseurs : En cas de résistance ou de dépendance aux corticostéroïdes, des immunosuppresseurs peuvent être prescrits.
4. Rééducation Auditive
- Exercices auditifs : Des exercices spécifiques pour améliorer la discrimination des sons et la compréhension de la parole sont souvent recommandés1. Pour cela, l’audioprothésiste conseille l’appui d’un orthophoniste.
- Thérapie de groupe : Participer à des groupes de soutien et à des séances de thérapie de groupe peut aider les patients à s’adapter à leur perte auditive et à partager des stratégies de coping.
5. Support Psychologique
- Conseil et thérapie : Un soutien psychologique peut être bénéfique pour gérer l’impact émotionnel de la perte auditive et améliorer la qualité de vie globale1.
Ces approches combinées peuvent aider les patients atteints du syndrome de Cogan à mieux gérer leur perte auditive et à maintenir une bonne qualité de vie.